నాడీ వ్యవస్థ యొక్క క్షీణత మరియు డీమిలినేటింగ్ వ్యాధులు

ఎల్ పాసో, TX. చిరోప్రాక్టర్, డాక్టర్ అలెగ్జాండర్ జిమెనెజ్ దృష్టి పెడుతుంది ప్రమాదకరమైన మరియు నాడీ వ్యవస్థ యొక్క డీమిలినేటింగ్ వ్యాధులు, వాటి లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స.

డీజెనరేటివ్ & డీమిలినేటింగ్ వ్యాధులు

మోటార్ న్యూరాన్ వ్యాధులు

• ఇంద్రియ మార్పులు లేకుండా మోటార్ బలహీనత
• అమియోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్ (ALS)
• ALS వేరియంట్లు
• ప్రాథమిక పార్శ్వ స్క్లెరోసిస్
• ప్రగతిశీల బల్బార్ పక్షవాతం
• పూర్వ కొమ్ము కణాల క్షీణతకు కారణమయ్యే వారసత్వ పరిస్థితులు
• శిశువులలో వెర్డ్నిగ్-హాఫ్మన్ వ్యాధి
• పిల్లలు మరియు యువకులలో కుగెల్బర్గ్-వెలాండర్ వ్యాధి

వెన్నుపాము లాటరల్ స్క్లేరోసిస్ (ALS)

• 40-60 సంవత్సరాల వయస్సు గల రోగులను ప్రభావితం చేస్తుంది
• నష్టం:
• పూర్వ కొమ్ము కణాలు
• కపాల నాడి మోటార్ కేంద్రకాలు
• కార్టికోబుల్బార్ మరియు కార్టికోస్పైనల్ ట్రాక్ట్స్
• దిగువ మోటార్ న్యూరాన్ ఫలితాలు (క్షీణత, ఫాసిక్యులేషన్స్) మరియు ఎగువ మోటార్ న్యూరాన్ ఫలితాలు (స్పాస్టిసిటీ, హైపర్‌రెఫ్లెక్సియా)
• మనుగడ ~ మూడు సంవత్సరాలు
• బల్బార్ మరియు శ్వాసకోశ కండరాల బలహీనత మరియు ఫలితంగా అతివ్యాప్తి చెందడం వల్ల మరణం సంభవిస్తుంది

ALS వేరియంట్లు

• సాధారణంగా చివరికి సాధారణ ALS నమూనాగా పరిణామం చెందుతుంది
• ప్రైమరీ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్
• ఎగువ మోటారు న్యూరాన్ సంకేతాలు మొదట ప్రారంభమవుతాయి, అయితే రోగులు చివరికి తక్కువ మోటారు న్యూరాన్ సంకేతాలను కూడా కలిగి ఉంటారు
• మనుగడ పది సంవత్సరాలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కాలం ఉండవచ్చు
• ప్రోగ్రెసివ్ బల్బార్ పాల్సీ
• సెలెక్టివ్‌గా తల మరియు మెడ కండరాలను కలిగి ఉంటుంది

వారసత్వంగా వచ్చిన మోటార్ న్యూరాన్ పరిస్థితులు

• పూర్వ కొమ్ము కణ క్షీణత
• వెర్డ్నిగ్-హాఫ్మన్ వ్యాధి
• శిశువులను ప్రభావితం చేస్తుంది
• కుగెల్బర్గ్-వెలాండర్ వ్యాధి
• పిల్లలు మరియు యువకులను ప్రభావితం చేస్తుంది

చర్చి, ఆర్కిబాల్డ్. నాడీ మరియు మానసిక వ్యాధులు. WB సాండర్స్ కో., 1923.

అల్జీమర్ వ్యాధి

• న్యూరోఫిబ్రిల్లరీ టాంగిల్స్ (హైపర్‌ఫాస్ఫోరైలేటెడ్ టౌ ప్రొటీన్ యొక్క సముదాయాలు) & బీటా-అమిలాయిడ్ ఫలకాలు ద్వారా వర్ణించబడతాయి
• సాధారణంగా 65 ఏళ్ల తర్వాత సంభవిస్తుంది
• వంశపారంపర్య ప్రమాద కారకాలు
• బీటా అమిలాయిడ్ జన్యువులో ఉత్పరివర్తనలు
• అపోలిపోప్రొటీన్ యొక్క ఎప్సిలాన్ 4 వెర్షన్

డయాగ్నోసిస్

• రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణ అనేది పరిస్థితిని ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి ఏకైక మార్గం
• ఇమేజింగ్ చిత్తవైకల్యం యొక్క ఇతర కారణాలను తోసిపుచ్చగలదు
• ఫంక్షనల్ ఇమేజింగ్ అధ్యయనాలు భవిష్యత్తులో డయాగ్నస్టిక్‌గా ఉపయోగపడేలా మరింత అభివృద్ధి చెందుతాయి
• టౌ ప్రోటీన్లు మరియు బీటా అమిలాయిడ్ కోసం పరిశీలించే CSF అధ్యయనాలు భవిష్యత్తులో రోగనిర్ధారణ పరీక్షలుగా ఉపయోగపడతాయి

అమిలాయిడ్ ఫలకాలు & న్యూరోఫిబ్రిల్లరీ టాంగిల్స్

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

అల్జీమర్ వ్యాధి ద్వారా ప్రభావితమైన మెదడు ప్రాంతాలు

• హిప్పోకాంపస్

• ఇటీవలి జ్ఞాపకశక్తిని కోల్పోవడం

• పృష్ఠ టెంపోరో-ప్యారిటల్ అసోసియేషన్ ప్రాంతం

• తేలికపాటి అనోమియా & నిర్మాణాత్మక అప్రాక్సియా

• మేనెర్ట్ యొక్క న్యూక్లియస్ బసాలిస్ (కోలినెర్జిక్ న్యూరాన్లు)

• దృశ్య అవగాహనలో మార్పులు

పురోగమనం

• మరింత ఎక్కువ కార్టికల్ ప్రాంతాలు చేరడంతో, రోగి మరింత తీవ్రమైన అభిజ్ఞా లోపాలను అభివృద్ధి చేస్తాడు, అయితే పరేసిస్, ఇంద్రియ నష్టం లేదా దృశ్య క్షేత్ర లోపాలు లక్షణాలు.

చికిత్స ఐచ్ఛికాలు

• కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ ఎసిటైల్‌కోలినెస్టరేస్‌ను నిరోధించే మందులు

• Donepezil
• Galantamine
• Rivastigmine

• ఏరోబిక్ వ్యాయామం, ప్రతిరోజూ 30 నిమిషాలు

• రోజువారీ జీవన కార్యకలాపాలను నిర్వహించడానికి PT/OT సంరక్షణ

• యాంటీఆక్సిడెంట్ మరియు యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ థెరపీలు
• అధునాతన దశలలో, ఇంటి సంరక్షణలో పూర్తి సమయం అవసరం కావచ్చు

వాస్కులర్ చిత్తవైకల్యం

• స్ట్రోక్‌కు దారితీసే సెరిబ్రల్ ఆర్టెరియోస్క్లెరోసిస్
• రోగికి స్ట్రోక్ చరిత్ర లేదా మునుపటి స్ట్రోక్ సంకేతాలు (స్పస్టిసిటీ, పరేసిస్, సూడోబుల్బార్ పాల్సీస్, అఫాసియా) డాక్యుమెంట్ చేయబడి ఉంటాయి.
• అమిలాయిడ్ ఆంజియోపతి కారణంగా అల్జీమర్ వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు

ఫ్రంటోటెంపోరల్ డిమెన్షియా (పిక్స్ డిసీజ్)

• కుటుంబపరమైన

• ఫ్రంటల్ మరియు టెంపోరల్ లోబ్స్‌ను ప్రభావితం చేస్తుంది

• ఈ ప్రాంతాల్లో అధునాతన క్షీణత ఉంటే ఇమేజింగ్‌లో చూడవచ్చు

• లక్షణాలు

• ఉదాసీనత

• క్రమరహిత ప్రవర్తన

• ఆందోళన
• సామాజికంగా అనుచితమైన ప్రవర్తన
• ఇంపల్సివిటీ

• భాషా ఇబ్బందులు

• సాధారణంగా జ్ఞాపకశక్తి లేదా ప్రాదేశిక ఇబ్బందులు ఉండవు

• పాథాలజీ న్యూరాన్లలోని పిక్ బాడీలను వెల్లడిస్తుంది

• 2-10 సంవత్సరాలలో మరణం సంభవిస్తుంది

శరీరాలు/సైటోప్లాస్మిక్ చేరికలను ఎంచుకోండి

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

చికిత్స

• యాంటిడిప్రేసన్ట్స్

• sertraline
• Citalopram

• జ్ఞాపకశక్తి బలహీనత లేదా గందరగోళానికి కారణమయ్యే మందులను నిలిపివేయండి

• మత్తుమందులు
• బెంజోడియాజిపైన్స్

• వ్యాయామం

• జీవనశైలి మార్పు
• ప్రవర్తనా సవరణ చికిత్స

పార్కిన్సన్ డిసీజ్

• ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించవచ్చు, కానీ 30 ఏళ్లలోపు చాలా అరుదు, మరియు వృద్ధులలో ప్రాబల్యం పెరుగుతుంది

• కుటుంబ ధోరణి కానీ కుటుంబ చరిత్ర లేకుండా కూడా చేయవచ్చు

• కొన్ని పర్యావరణ కారకాలచే ప్రేరేపించబడవచ్చు

• ఎక్స్పోజర్ 1-మిథైల్-4-ఫినైల్-1,2,3,6-టెట్రాహైడ్రోపిరిడిన్ (MPTP)
• అధిక ఫ్రీ రాడికల్స్‌ను ఉత్పత్తి చేసే సమ్మేళనాలు

• సబ్‌స్టాంటియా నిగ్రా పార్స్ కాంపాక్టాను ప్రభావితం చేస్తుంది

• డోపమినెర్జిక్ న్యూరాన్లు

• పాథాలజీపై, లెవీ బాడీస్ ఉనికి

• ఆల్ఫా-సిన్యూక్లిన్ సంచితం

లెవీ బాడీస్

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

పార్కిన్సోనిజం యొక్క లక్షణాలు

• దృఢత్వం (అన్ని విమానాలు)

• నిష్క్రియ ROM
• క్రియాశీల కదలిక
• వణుకు లక్షణాల వల్ల కాగ్‌వీల్ స్వభావం కలిగి ఉండవచ్చు

• బ్రాడీకినేసియా

• కదలిక మందగింపు
• కదలికను ప్రారంభించడానికి అసమర్థత
• ఘనీభవన

• విశ్రాంతి ప్రకంపనలు (పిల్ రోలింగ్)

• వ్యతిరేక కండరాల సమూహాల డోలనం ద్వారా సృష్టించబడింది

• భంగిమ లోపాలు

• ముందు వంగిన (వంగిన) భంగిమ
• కల్లోలాలను భర్తీ చేయడంలో అసమర్థత, ఫలితంగా రెట్రోపల్షన్ ఏర్పడుతుంది

• మాస్క్ లాంటి ముఖాలు

• తేలికపాటి నుండి మితమైన చిత్తవైకల్యం

• తరువాత పురోగతిలో, లెవీ బాడీ చేరడం వలన

పాథాలజీ

• బేసల్ గాంగ్లియా యొక్క స్ట్రియాటం (కాడేట్ మరియు పుటమెన్)లో డోపమైన్ లోపం

• డోపమైన్ సాధారణంగా బేసల్ గాంగ్లియా ద్వారా డైరెక్ట్ సర్క్యూట్‌ను ఉత్తేజపరిచే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, అదే సమయంలో పరోక్ష మార్గాన్ని నిరోధిస్తుంది.

కార్బిడోపా/లెవోడోపా

• అత్యంత సాధారణ చికిత్స కలయిక ఔషధం

• Levodopa

• రక్త-మెదడు అవరోధాన్ని దాటే డోపమైన్ పూర్వగామి

• Carbidopa

• BBBని దాటని డోపమైన్ డెకార్బాక్సిలేస్ ఇన్హిబిటర్
• అమైనో ఆమ్లాలు ప్రభావాన్ని (పోటీ) తగ్గిస్తాయి కాబట్టి మందులు ప్రొటీన్‌కు దూరంగా ఉండాలి

కార్బిడోపా/లెవోడోపాతో దీర్ఘకాలిక చికిత్స

• మందుల వాడకంతో డోపమైన్ నిల్వ చేసే రోగి యొక్క సామర్థ్యం క్షీణిస్తుంది మరియు ఔషధాల నుండి మెరుగుదలలు తక్కువ మరియు తక్కువ వ్యవధిలో ఉంటాయి.

• కాలక్రమేణా డోపమైన్ గ్రాహకాల విస్తరణకు దారితీయవచ్చు

• పీక్-డోస్ డిస్స్కినియా

• దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం కాలేయంపై ఒత్తిడిని కలిగిస్తుంది

• ఇతర దుష్ప్రభావాలు వికారం, హైపోటెన్షన్ మరియు భ్రాంతులు కలిగి ఉంటాయి

ఇతర చికిత్స ఎంపికలు

• మందులు

• Anticholinergics
• డోపామైన్ అగోనిస్టులు
• డోపనిమ్ బ్రేక్‌డౌన్ ఇన్హిబిటర్స్ (మోనోఅమైన్ ఆక్సిడేస్ లేదా కాటెకాల్-ఓ-మిథైల్ ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ ఇన్హిబిటర్స్)
• అధిక మోతాదు గ్లూటాతియోన్

• బ్రెయిన్ బ్యాలెన్సింగ్ ఫంక్షనల్ న్యూరో-రిహాబ్ వ్యాయామాలు

• కంపనం
• రెట్రోపల్సివ్ స్టిమ్యులేషన్
• పునరావృత రిఫ్లెక్స్ ప్రేరణ
• లక్ష్యం CMT/OMT

బహుళ వ్యవస్థ క్షీణత

• పార్కిన్సన్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు క్రింది వాటిలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ జత చేయబడ్డాయి:

• పిరమిడ్ సంకేతాలు (స్ట్రియాటోనిగ్రల్ క్షీణత)
• అటానమిక్ డిస్ఫంక్షన్ (షైడ్రేగర్ సిండ్రోమ్)
• సెరెబెల్లార్ ఫైండింగ్ (ఒలివోపోంటోసెరెబెల్లార్ అట్రోఫీ)

• ప్రామాణిక పార్కిన్సన్ వ్యాధి చికిత్సలకు సాధారణంగా ప్రతిస్పందించదు

ప్రోగ్రెసివ్ సుప్రాన్యూక్లియర్ పాల్సీ

• రోస్ట్రల్ మిడ్‌బ్రేన్‌తో సహా అనేక ప్రాంతాలలో టౌ ప్రోటీన్‌లతో కూడిన వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న క్షీణత

• లక్షణాలు సాధారణంగా 50-60 సంవత్సరాల వయస్సులో ప్రారంభమవుతాయి

• నడక కష్టం

• ముఖ్యమైన డైసార్థ్రియా

• స్వచ్ఛంద నిలువు చూపుల కష్టం

• రెట్రోకోలిస్ (మెడ యొక్క డిస్టోనిక్ పొడిగింపు)

• తీవ్రమైన డిస్ఫాగియా

• భావోద్వేగ లాబిలిటీ

• వ్యక్తిత్వ మార్పులు

• అభిజ్ఞా కష్టం

• ప్రామాణిక PD చికిత్సకు బాగా స్పందించదు

డిఫ్యూజ్ లెవీ బాడీ డిసీజ్

• ప్రగతిశీల చిత్తవైకల్యం
• తీవ్రమైన భ్రాంతులు మరియు మతిస్థిమితం లేని భ్రమలు
• గందరగోళం
• పార్కిన్సోనియన్ లక్షణాలు

మల్టిపుల్ స్క్లేరోసిస్

• CNSలో మల్టిపుల్ వైట్ మ్యాటర్ గాయాలు (ప్లాక్స్ ఆఫ్ డీమిలినేషన్).

• పరిమాణంలో వేరియబుల్
• చక్కగా ప్రదక్షిణ
• MRIలో కనిపిస్తుంది

• ఆప్టిక్ నరాల గాయాలు సాధారణం

• పరిధీయ నరాల ప్రమేయం లేదు

• 10 ఏళ్లలోపు పిల్లలలో అసాధారణం, కానీ సాధారణంగా 55 ఏళ్లలోపు ఉంటుంది

• వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ సాధారణ వైరస్-మైలిన్ యాంటిజెన్‌కు ప్రతిరోధకాలతో తగని రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రేరేపిస్తుంది

• అంటు మరియు రోగనిరోధక యంత్రాంగాలు దోహదం చేస్తాయి

MS రకాలు

• ప్రాథమిక ప్రగతిశీల MS (PPMS)

• సెకండరీ ప్రోగ్రెసివ్ MS (SPMS)

• రిలాప్సింగ్ మల్టిపుల్ స్క్లెరాసిస్ (RRMS)

• అత్యంత సాధారణ రకం
• తీవ్రంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఆకస్మికంగా పరిష్కరించవచ్చు మరియు తిరిగి వస్తుంది
• చివరికి SPMS లాగా మారుతుంది

ఆప్టిక్ నరాల ప్రమేయం

• 40% MS కేసులలో

• కంటి కదలికలతో నొప్పి

• దృశ్య క్షేత్ర లోపం (సెంట్రల్ లేదా పారాసెంట్రల్ స్కోటోమా)

• ఫండస్కోపిక్ పరీక్ష

• ఫలకం ఆప్టిక్ డిస్క్‌ను కలిగి ఉంటే పాపిల్డెమాను బహిర్గతం చేయవచ్చు
• ఫలకాలు ఆప్టిక్ డిస్క్ వెనుక ఉంటే అసాధారణంగా కనిపించకపోవచ్చు (రెట్రోబుల్‌బార్ న్యూరిటిస్)

మధ్యస్థ లాంగిట్యూడినల్ ఫాసిక్యులస్ ప్రమేయం

• MLF యొక్క డీమిలీనేషన్ ఫలితంగా ఇంటర్‌న్యూక్లియర్ ఆప్తాల్మోప్లేజియా వస్తుంది

• పార్శ్వ దృష్టిలో మధ్యస్థ రెక్టస్ యొక్క పరేసిస్ మరియు కాంట్రాటెరల్ కన్ను యొక్క నిస్టాగ్మస్ ఉన్నాయి.

• కన్వర్జెన్స్ సాధారణంగా ఉంటుంది

ఇతర సాధ్యమైన MS లక్షణాలు

• వెన్నుపాము యొక్క క్షతము

• స్పాస్టిక్ హెమిపరేసిస్
• బలహీనమైన ఇంద్రియ మార్గాలు (DC-ML)
• Paresthesias

• సెరెబెల్లార్ ప్రమేయం

• అస్థిరత
• డైసర్థ్రియా

• వెస్టిబ్యులర్ సిస్టమ్ ప్రమేయం

• అసమతుల్యత
• తేలికపాటి వెర్టిగో
• నిస్టాగ్మస్

• టిక్ డౌలౌరక్స్ (ట్రిజెమినల్ న్యూరల్జియా)

• Lhermitte యొక్క లక్షణం

• షూటింగ్ లేదా జలదరింపు సంచలనం మెడ వంగేటప్పుడు ట్రంక్ మరియు అవయవాలను సూచిస్తుంది
• అలసట
• వేడి స్నానం తరచుగా లక్షణాలను తీవ్రతరం చేస్తుంది

పరిగణించవలసిన తేడాలు

• బహుళ ఎంబోలి మరియు వాస్కులైటిస్

• MRIలో వైట్ మ్యాటర్ డ్యామేజ్‌గా కనిపించవచ్చు

• కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ సార్కోయిడోసిస్

• రివర్సిబుల్ ఆప్టిక్ న్యూరిటిస్ మరియు ఇతర CNS సంకేతాలను ఉత్పత్తి చేయగలదు

• విప్పల్ వ్యాధి

• తాపజనక గాయాలు
• సాధారణ కంటి కదలికలు

• విటమిన్ B12 లోపం

• చిత్తవైకల్యం
• పక్షవాతరోగి
• డోర్సల్ కాలమ్

• మెనింగోవాస్కులర్ సిఫిలిస్

• మల్టీఫోకల్ CNS నష్టం

• CNS లైమ్ వ్యాధి

• మల్టీఫోకల్ వ్యాధి

డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నోసిస్: డయాగ్నోస్టిక్ స్టడీస్

• రక్త పరీక్షలు వేరు చేయడానికి సహాయపడతాయి

• రక్తాన్ని పూర్తి చేయండి
• యాంటిన్యూక్లియర్ యాంటీబాడీస్ (ANA)
• సిఫిలిస్ కోసం సీరం పరీక్ష (RPR, VDRL, మొదలైనవి)
• ఫ్లోరోసెంట్ ట్రెపోనెమల్ యాంటీబాడీ పరీక్ష
• లైమ్ టైటర్
• ESR
• యాంజియోటెన్సిన్ ఎంజైమ్ స్థాయిని మార్చడం (r/o సార్కోయిడోసిస్‌కు)

MS యొక్క డయాగ్నోస్టిక్ స్టడీస్

• విరుద్ధంగా మరియు లేకుండా MRI

• 90% MS కేసులు గుర్తించదగిన MRI ఫలితాలను కలిగి ఉన్నాయి

• CSF పరిశోధనలు

• మోనోన్యూక్లియర్ తెల్ల రక్త కణాల ఎలివేషన్
• ఒలిగోక్లోనల్ IgG బ్యాండ్‌లు

• అల్బుమిన్ నిష్పత్తికి గ్లోబులిన్ పెరిగింది

• ఇది 90% MS కేసులలో కూడా కనిపిస్తుంది

• పెరిగిన మైలిన్ ప్రాథమిక ప్రోటీన్ స్థాయిలు

రోగ నిరూపణ

• రోగ నిర్ధారణ తర్వాత సగటు మనుగడ ~ 15 నుండి 20 సంవత్సరాలు
• మరణం సాధారణంగా సూపర్మోస్డ్ ఇన్ఫెక్షన్ వల్ల వస్తుంది మరియు వ్యాధి యొక్క ప్రభావాల వల్ల కాదు

సోర్సెస్

అలెగ్జాండర్ G. రీవ్స్, A. & స్వెన్సన్, R. డిజార్డర్స్ ఆఫ్ ది నాడీ వ్యవస్థ. డార్ట్‌మౌత్, 2004.
స్వెన్సన్, R. నాడీ వ్యవస్థ యొక్క క్షీణించిన వ్యాధులు. 2010.